鄂尔多斯市中心医院病理科独立诊断罕见肠道淋巴瘤
时间：2026-05-22 11:53:59 作者：李丽 阅读量：22
近日，鄂尔多斯市中心医院病理科团队成功独立诊断一例单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）。
患者因急性肠穿孔入院，急诊手术切除部分小肠并送检病理科。经大体观察，可见肠壁增厚、黏膜皱襞消失；镜下检查发现，肠壁结构被破坏，形成溃疡，隐窝消失，代之以弥漫性小至中等大小的淋巴细胞浸润，细胞形态相对一致，但核分裂象多见，并伴有明显的“亲上皮”现象。
精准研判，层层突破锁定罕见病
针对这一疑难罕见病例，病理科淋巴瘤亚专科结合患者临床病史、影像及实验室检查结果，开展多维度精准研判。
➤镜下精确定位：大体见肠黏膜皱襞消失、肠壁增厚；镜下示肠壁结构破坏，隐窝损毁、溃疡形成，淋巴样细胞弥漫浸润全层。肿瘤细胞小至中等大小、形态均一，核异型性轻微，核分裂象多见，并可见特征性“亲上皮”现象，高度提示肠道特殊类型T细胞淋巴瘤。
➤免疫组化+分子佐证：CD3弥漫阳性，CD5表达缺失，CD56、CD20均阴性，EBERs原位杂交阴性，Ki-67增殖指数约80%，符合MEITL典型免疫表型及高增殖活性特征。
➤综合确诊：结合临床症状、辅助检查及病理检测结果，逐一排除相似病变，最终确诊为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）。该诊断经天津肿瘤医院淋巴瘤病理专家会诊，结果完全一致。
单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）是一种罕见、高侵袭性的原发性肠道外周T细胞淋巴瘤，仅占外周T细胞淋巴瘤的2%–4.7%，好发于亚洲人群，临床十分罕见。
该病2016年正式确立诊断命名标准，诊断标准严苛，相关定义在WHO第5版造血淋巴肿瘤分类、国际成熟淋巴肿瘤共识分类（ICC）中均沿用至今。因其发病隐匿、病理形态特殊、临床表现不典型，极易漏诊误诊，且暂无统一标准化治疗方案，是病理诊断领域的疑难高危病种，对诊断技术和专业能力要求极高。
目前，该患者已在我院血液科接受规范化疗，治疗效果良好。此次独立诊断的成功，不仅体现了我院淋巴瘤亚专科在罕见病病理诊断上的重要进步，更填补了区域技术空白，让本地罕见病患者无需异地就医，即可享受优质、精准的本地化诊疗服务。
未来，鄂尔多斯市中心医院病理科将持续深耕亚专科建设，精进诊疗技术，持续提升疑难罕见病诊断能力，以精准病理诊断为临床诊疗保驾护航，全力守护区域群众健康。
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